Αυτοάνοση θρομβοπενία – Η εκδήλωση, η πορεία και η θεραπεία της

Από τη Σωσάνα Δελήμπαση, αιματολόγο στην Αιματολογική Κλινική και ΜΜΜΟ του ΓΝ « Ο Ευαγγελισμός»

Η αυτοάνοση θρομβοπενία είναι μία αυτοάνοση διαταραχή που συνοδεύεται από χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων δηλαδή,  <100.000 και αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας, χωρίς να υπάρχει κάποιο άλλο υποκείμενο νόσημα.

Η συχνότητά της είναι 1,6-7 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα τον χρόνο. Η αιτιολογία της είναι άγνωστη κυρίως στους ενηλίκους, ενώ στα παιδιά παρατηρείται συνήθως μετά από ιώσεις ή εμβόλια και θεραπεύεται εύκολα.

Η διάγνωσή της τίθεται αφού αποκλειστούν άλλα νοσήματα που εμφανίζονται με χαμηλά αιμοπετάλια και έχουν εντελώς διαφορετική αντιμετώπιση. Το ευχάριστο είναι ότι η αυτοάνοση θρομβοπενία είναι καλοήθης κατάσταση και το δυσάρεστο ότι ένα πολύ μικρό ποσοστό των ασθενών δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία, με αποτέλεσμα κακή ποιότητα ζωής και συχνές νοσηλείες.

Τι πρέπει να ξέρουμε

Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι οι αιμορραγίες, που συνήθως αφορούν το δέρμα (εκχυμώσεις, πετέχιες), το στόμα, τη μύτη και το πεπτικό σύστημα. Οι σοβαρές αιμορραγίες όπως του εγκεφάλου, είναι σπανιότατες.

ΔΙΑΒΑΣΕ ΕΠΙΣΗΣ

Οι σάλτσες μαγειρικής COOK at HOME αναδείχθηκαν «Προϊόν της Χρονιάς 2024»

Η θεραπεία δεν είναι πάντα απαραίτητη και δεν εξαρτάται τόσο από τον αριθμό των αιμοπεταλίων αλλά από την παρουσία αιμορραγίας και μάλιστα σοβαρής.

Ετσι, θεραπεία χορηγείται συνήθως όταν τα αιμοπετάλια πέσουν κάτω από 30.000 και ο θεραπευτικός στόχος είναι αιμοπετάλια >30-50.000.

Η αυτοάνοση θρομβοπενία έχει 3 φάσεις: οξεία μέχρι 3 μήνες από τη διάγνωση, εμμένουσα 3-12 μήνες, και χρόνια >12 μήνες. Στις δύο πρώτες η ίαση είναι πιθανή.

Η αρχική θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (η δράση της είναι βραχύβια) σε βαριές περιπτώσεις ή σε παιδιά και κυρίως κορτικοειδών σε υψηλές δόσεις με σταδιακή διακοπή αυτών μέσα σε 6 -8 εβδομάδες. Η ανταπόκριση κυμαίνεται από 77%-90% των ασθενών, αλλά το 50% αυτών υποτροπιάζει και θα πρέπει να λάβει δεύτερης γραμμής θεραπεία. Η επαναχορήγηση της κορτιζόνης δεν θεωρείται σωστή επιλογή διότι η μακροχρόνια χρήση της έχει πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες όπως οστεοπόρωση, παχυσαρκία, ψυχικές διαταραχές, σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση, ευκαιριακές λοιμώξεις και ανοσοκαταστολή.

Μέχρι πριν από μία 10ετία η θεραπεία δεύτερης γραμμής με τα καλύτερα αποτελέσματα ήταν η σπληνεκτομή που προσφέρει ίαση στο 50% των ασθενών και γίνεται με αρκετή ασφάλεια, λαπαροσκοπικά στα χέρια έμπειρων χειρουργών. Ωστόσο η σπληνεκτομή δεν παύει να είναι μία ακρωτηριαστική επέμβαση με αρκετούς κινδύνους τόσο μετεγχειρητικά όσο και μακροχρόνια μια και απαιτεί διαρκή προφύλαξη με αντιβιοτικά και δεν είναι θεραπεία εκλογής για ηλικιωμένους ασθενείς. Ενα άλλο μειονέκτημα είναι ότι κανείς δεν γνωρίζει αν και πότε θα υποτροπιάσει.

Εξελίξεις στη θεραπεία

Σήμερα τη θέση της έχουν πάρει οι αγωνιστές της θρομβοποιητίνης (TPO-RAs), δίνοντας νέες ελπίδες στους ασθενείς με αυτοάνοση θρομβοπενία όλων των ηλικιών, λόγω του πολύ καλού προφίλ ασφάλειας που έχουν, με ποσοστά ανταπόκρισης 80%-90%. Η θεραπεία αυτή δεν είναι ανοσοκατασταλτική και είναι ιδανική στην εποχή της COVID-19. Ενθαρρυντικό είναι επίσης ότι το 25% των ασθενών υπό θεραπεία μπορεί να απεξαρτηθεί από την αγωγή σε βάθος χρόνου.

Για ένα μικρό ποσοστό των ασθενών που δεν ανταποκρίνεται μπορεί να χρειαστεί η χορήγηση άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.

Στόχος η καλύτερη ποιότητα ζωής

Η αυτοάνοση θρομβοπενία αποτελεί ένα χρόνιο νόσημα και για τον λόγο αυτόν έχει πολύ μεγάλη σημασία η ποιότητα ζωής των ασθενών. Οι περισσότεροι ασθενείς βιώνουν συναισθήματα φόβου και ανησυχίας κυρίως με τη διάγνωση της νόσου και τις υποτροπές. Ευτυχώς, οι περισσότεροι μαθαίνουν να μην επηρεάζονται από το χαμηλό αριθμό των αιμοπεταλίων, αφού ο στόχος της θεραπείας δεν είναι τα φυσιολογικά αιμοπετάλια αλλά όποιος αριθμός εξασφαλίζει τη φυσιολογική ζωή του ασθενούς, ανάλογα με τις συνήθειές του. Σήμερα, με τις νέες θεραπείες, αυτό είναι εφικτό στην πλειονότητα των ασθενών.

Συμπερασματικά, η αυτοάνοση θρομβοπενία είναι αρκετά συχνή αλλά πολύ λίγοι ασθενείς χρειάζονται θεραπεία. Σε κάθε περίπτωση η σωστή διάγνωση είναι απαραίτητη και με τα πρώτα συμπτώματα οι ασθενείς θα πρέπει να απευθύνονται στον γιατρό τους.