Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ΙTP) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη θρομβοπενία (αριθμός αιμοπεταλίων <100.000/microL) χωρίς να υπάρχει κάποιο υποκείμενο αίτιο στο οποία να μπορεί να αποδοθεί το εύρημα αυτό. Τα αιμοπετάλια καλύπτονται από αυτοαντισώματα και απομακρύνονται από την κυκλοφορία, κυρίως μέσω του σπλήνα.
Η πιο συχνή εκδήλωση είναι η πορφύρα δέρματος και βλεννογόνων με τη μορφή πετεχιών και εκχυμώσεων και συνήθως εμφανίζεται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι <30.000 /microL. Οι σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις είναι σπάνιες και παρατηρούνται συνήθως με αιμοπετάλια <10.000/ microL.
Η ITP ταξινομείται σε οξεία (<3 μήνες), επίμονη (3-12 μήνες) και χρόνια (≥12 μήνες) ανάλογα με τη διάρκειά της. Η διάγνωση τίθεται εξ αποκλεισμού αφού διερευνηθεί ο ασθενής για δευτεροπαθή αίτια όπως λήψη φαρμάκων, αυτονάνοσα νοσήματα ή ιογενείς λοιμώξεις.
Η βιοψία μυελού των οστών ενδείκνυται σε άτομα με ηλικία άνω των 60 ετών, σε ανθεκτική θρομβοπενία και επί υποψίας μυελοδυσπλαστικού ή λεμφουπερπλαστικού συνδρόμου.
Η θεραπεία προσαρμόζεται στη βαρύτητα της θρομβοπενίας, στα αιμορραγικά συμπτώματα και τις συννοσηρότητες των ασθενών. Επί μέτριας θρομβοπενίας, χωρίς αιμορραγική διάθεση συνιστάται παρακολούθηση. Οι ασθενείς με αιμοπετάλια >20-30.000/microL, χωρίς ή ήπια αιμορραγικά και χωρίς συννοσηρότητες μπορούν να αντιμετωπιστούν σε εξωτερική βάση.
Η εισαγωγή κρίνεται συνήθως απαραίτητη όταν τα αιμοπετάλια είναι <20.000/ microL ή όταν υπάρχουν σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις. Τα κορτικοστεροειδή είναι η πρώτη γραμμή θεραπευτικής αγωγής, συστήνεται πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη αλλά η μακροχρόνια χορήγησή τους πρέπει να αποφεύγεται και πρέπει να γίνεται μείωση και διακοπή σε λιγότερο από 6 εβδομάδες.
Επί υποτροπής ή έλλειψη ανταπόκρισης ένδειξη έχουν οι αγωνιστές του υποδοχέα και ενεργοποιητές της θρομβοποιητίνης, με ποσοστά ανταπόκρισης μέχρι και 88% αλλά με τον κίνδυνο υποτροπής της θρομβοπενίας επί διακοπής τους. Η ελτρομβοπάγη (Revolade) χορηγείται από του στόματος και γίνεται τιτλοποίηση με βάση των αριθμό των αιμοεταλίων. Λιγότερους διατροφικούς περιορισμούς και λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες έχει η αβατρομβοπάγη (Doptelet) που επίσης χορηγείται από του στόματος.
Αλλες επιλογές στη δεύτερη γραμμή είναι το μονοκλωνικό αντίσωμα Rituximab (ενδοφλέβια χορήγηση σε 4 εβδομαδιαίες εγχύσει)ς και άλλοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθιοπρίνη, κυκλοσπορίνη).
Η σπληνεκτομή ενδείκνυται στις χρόνιες μορφές ITP, μετά από 1 έτος εμμένουσας θρομβοπενίας και πλέον επιλέγεται σπάνια. Εχει υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης αλλά και σημαντικές επιπλοκές.
Ο Θάνος Δημόπουλος είναι καθηγητής Θεραπευτικής Αιματολογίας – Ογκολογίας, τ. πρύτανης του ΕΚΠΑ
ΠΗΓΗ: Έντυπη Έκδοση ΤΑ ΝΕΑ, Αφιέρωμα Υγεία
