Ο ηθοποιός Έρικ Ντέιν, γνωστός στο ευρύ κοινό από τον ρόλο του στο “Grey’s Anatomy”, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 53 ετών. Ο θάνατός του έρχεται λιγότερο από έναν χρόνο αφότου είχε αποκαλύψει ότι διαγνώστηκε με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), τη συχνότερη μορφή της νόσου των κινητικών νευρώνων (MND), η οποία προκαλεί σταδιακή και προοδευτική παράλυση των μυών.
Την είδηση του θανάτου του επιβεβαίωσε η οικογένειά του. «Με βαριά καρδιά ανακοινώνουμε ότι ο Έρικ Ντέιν έφυγε από τη ζωή το απόγευμα της Πέμπτης, έπειτα από μια γενναία μάχη με την ALS. Πέρασε τις τελευταίες του ημέρες περιτριγυρισμένος από αγαπημένους φίλους, την αφοσιωμένη σύζυγό του και τις δύο όμορφες κόρες του, Μπίλι και Τζόρτζια, που ήταν το κέντρο του κόσμου του».
Παρότι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση θεωρείται μια σχετικά σπάνια νόσος, η ανοιχτή στάση του ηθοποιού και ο τρόπος που μιλούσε δημόσια για την κατάσταση της υγείας του ήταν καθοριστικές για την ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κοινού, με στόχο την έγκαιρη διάγνωση και τη κατάλληλη φροντίδα.
Όπως αναφέρεται στην ανακοίνωση της οικογένειας, «καθ’ όλη τη διάρκεια της πορείας του με την ALS, ο Έρικ έγινε ένθερμος υποστηρικτής της ενημέρωσης και της έρευνας, αποφασισμένος να κάνει τη διαφορά για άλλους που δίνουν τον ίδιο αγώνα».
Τι είναι η ALS και πώς εξελίσσεται
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), γνωστή και ως «νόσος του Lou Gehrig» από τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που διαγνώστηκε με αυτή, παραμένει μια πάθηση χωρίς ακριβή αιτία. Μόνο ένα μικρό ποσοστό περιστατικών φαίνεται να έχει κληρονομική βάση, ενώ οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται χωρίς σαφή εξήγηση.
Η νόσος εμφανίζεται συνήθως με μυϊκές συσπάσεις, αδυναμία σε χέρια ή πόδια, δυσκολία στην κατάποση ή αλλοίωση της ομιλίας. Με την πάροδο του χρόνου, η ALS επηρεάζει σταδιακά τους μύες που είναι απαραίτητοι για την κίνηση, την ομιλία, τη σίτιση και την αναπνοή. Πρόκειται για μια θανατηφόρα νευροεκφυλιστική πάθηση για την οποία, δυστυχώς, δεν υπάρχει θεραπεία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης διαφέρουν από άτομο σε άτομο και εξαρτώνται από τα νευρικά κύτταρα που επηρεάζονται ανά περίπτωση. Συνήθως, η νόσος ξεκινά με μυϊκή αδυναμία, η οποία σταδιακά εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με τον χρόνο. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στο περπάτημα ή στην εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων.
- Ο ασθενής σκοντάφτει συχνά ή πέφτει.
- Αδυναμία στα πόδια, τα πέλματα ή τους αστραγάλους.
- Αδυναμία ή δυσκολία ελέγχου των κινήσεων των χεριών.
- Αλλοιωμένη ομιλία και δυσκολία στην κατάποση.
- Αδυναμία που συνοδεύεται από μυϊκές κράμπες και συσπάσεις σε χέρια, ώμους ή γλώσσα.
- Ανεξέλεγκτο κλάμα, γέλιο ή χασμουρητό.
- Αλλαγές στη σκέψη ή στη συμπεριφορά.
Η ALS συχνά ξεκινά από τα χέρια ή τα πόδια και στη συνέχεια επεκτείνεται σε άλλες περιοχές του σώματος. Καθώς περισσότερα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται, οι μύες αποδυναμώνονται, επηρεάζοντας τελικά τη μάσηση, την κατάποση, την ομιλία και την αναπνοή. Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο πόνος συνήθως δεν αποτελεί σύμπτωμα, ενώ ακόμη και στα πιο προχωρημένα στάδια, ο πόνος δεν είναι συχνός.
Τι προκαλεί την ALS;
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις των μυών, όπως το περπάτημα και η ομιλία. Τα κύτταρα αυτά ονομάζονται κινητικοί νευρώνες και χωρίζονται σε δύο βασικές κατηγορίες, τους άνω κινητικούς νευρώνες και τους κάτω κινητικούς νευρώνες.
Στην ALS, και οι δύο ομάδες κινητικών νευρώνων σταδιακά εκφυλίζονται και τελικά πεθαίνουν. Όταν αυτά τα νευρικά κύτταρα καταστραφούν, σταματούν να στέλνουν σήματα στους μύες, με αποτέλεσμα οι μύες να αδυνατούν να λειτουργήσουν.
Σε περίπου 10% των ασθενών, εντοπίζεται συγκεκριμένη γενετική αιτία. Για τη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη. Οι επιστήμονες συνεχίζουν να μελετούν πιθανούς παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Οι περισσότερες θεωρίες εστιάζουν σε μια πολύπλοκη αλληλεπίδραση μεταξύ γενετικών παραγόντων και περιβαλλοντικών επιδράσεων.
Παράγοντες κινδύνου για την ALS
Ορισμένοι παράγοντες έχουν συνδεθεί με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης:
- Γενετικοί παράγοντες: Περίπου στο 10% των ασθενών, η νόσος οφείλεται σε κληρονομούμενη γενετική μετάλλαξη.
- Ηλικία: Ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία, ιδιαίτερα μέχρι τα 75 έτη. Η ALS εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 60 έως τα μέσα της δεκαετίας των 80 ετών.
- Φύλο: Πριν από τα 65, η νόσος εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στους άνδρες, σύμφωνα με τη Mayo Clinic. Μετά τα 70, η διαφορά αυτή εξαφανίζεται.
Μεταξύ των περιβαλλοντικών παραγόντων που έχουν συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο, είναι το κάπνισμα. Οι γυναίκες που καπνίζουν φαίνεται να διατρέχουν ακόμη μεγαλύτερο κίνδυνο, ειδικά μετά την εμμηνόπαυση.
