Η LATE (Limbic-predominant Age-related TDP-43 Encephalopathy) είναι μια σχετικά πρόσφατα αναγνωρισμένη νευροεκφυλιστική νόσος που επηρεάζει κυρίως άτομα πολύ προχωρημένης ηλικίας, συνήθως άνω των 80 ετών. Αν και τα συμπτώματά της μοιάζουν πολύ με εκείνα της νόσου Αλτσχάιμερ, πρόκειται για διαφορετική παθολογική οντότητα.
Η ονομασία της περιγράφει τα βασικά χαρακτηριστικά της:
- Limbic-predominant: προσβάλλει κυρίως το μεταιχμιακό σύστημα του εγκεφάλου, περιοχές που σχετίζονται με τη μνήμη και τα συναισθήματα, όπως ο ιππόκαμπος και η αμυγδαλή.
- Age-related: εμφανίζεται κυρίως σε πολύ ηλικιωμένους ανθρώπους.
- TDP-43 Encephalopathy: χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μιας παθολογικής πρωτεΐνης, της TDP-43, μέσα στα εγκεφαλικά κύτταρα.
Γιατί έχει τραβήξει το ενδιαφέρον των επιστημόνων;
Για πολλά χρόνια, αρκετοί ηλικιωμένοι ασθενείς διαγιγνώσκονταν με νόσο Αλτσχάιμερ επειδή παρουσίαζαν απώλεια μνήμης και γνωστική έκπτωση. Ωστόσο, κατά τη νεκροτομική εξέταση του εγκεφάλου τους, οι επιστήμονες διαπίστωναν ότι δεν είχαν τις χαρακτηριστικές βλάβες του Αλτσχάιμερ στον βαθμό που θα περίμεναν.
Αντίθετα, εντόπιζαν εκτεταμένες εναποθέσεις της πρωτεΐνης TDP-43. Αυτό οδήγησε, το 2019, διεθνή ομάδα ειδικών να ορίσει επίσημα τη LATE ως ξεχωριστή νόσο.
Ποια είναι τα συμπτώματα;
Τα συμπτώματα μοιάζουν πολύ με εκείνα της νόσου Αλτσχάιμερ:
- Προοδευτική απώλεια μνήμης.
- Δυσκολία στην εκμάθηση νέων πληροφοριών.
- Προβλήματα προσανατολισμού.
- Δυσκολία στην ανάκληση ονομάτων και γεγονότων.
- Σταδιακή έκπτωση της καθημερινής λειτουργικότητας.
Όταν η LATE συνυπάρχει με τη νόσο Αλτσχάιμερ —κάτι αρκετά συχνό— η γνωστική έκπτωση εξελίσσεται ταχύτερα και είναι πιο σοβαρή.
Πόσο συχνή είναι;
Μελέτες δείχνουν ότι η LATE μπορεί να αφορά περίπου το 20%-50% των ατόμων άνω των 80 ετών, γεγονός που την καθιστά πολύ πιο συχνή απ’ ό,τι πίστευαν παλαιότερα οι επιστήμονες.
Η συχνότητά της αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία και φαίνεται να είναι ιδιαίτερα συχνή στους υπερήλικες άνω των 85 ετών.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Σήμερα, η οριστική διάγνωση της LATE είναι δύσκολη όσο ο ασθενής βρίσκεται εν ζωή.
Σε αντίθεση με τη νόσο Αλτσχάιμερ, για την οποία υπάρχουν βιοδείκτες και εξετάσεις που ανιχνεύουν τις πρωτεΐνες β-αμυλοειδές και ταυ, δεν υπάρχει ακόμη ευρέως διαθέσιμη εξέταση που να ανιχνεύει αξιόπιστα την παθολογική TDP-43 στον εγκέφαλο ζωντανών ασθενών.
Γι’ αυτόν τον λόγο πολλοί ασθενείς εξακολουθούν να λαμβάνουν διάγνωση Αλτσχάιμερ ενώ στην πραγματικότητα πάσχουν από LATE ή από συνδυασμό των δύο νοσημάτων.
Ποιες περιοχές του εγκεφάλου επηρεάζονται;
Η παθολογία συνήθως ξεκινά από:
- Την αμυγδαλή.
- Τον ιππόκαμπο.
- Τον μέσο μετωπιαίο λοβό.
Οι περιοχές αυτές είναι κρίσιμες για τη μνήμη, τη μάθηση και τη συναισθηματική επεξεργασία, γεγονός που εξηγεί γιατί τα συμπτώματα θυμίζουν τόσο έντονα τη νόσο Αλτσχάιμερ.
Υπάρχει θεραπεία;
Προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη LATE. Η αντιμετώπιση επικεντρώνεται:
- στη διαχείριση των συμπτωμάτων,
- στη γνωστική υποστήριξη,
- στη σωματική άσκηση,
- στην κοινωνική δραστηριότητα,
- στον έλεγχο των καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου.
Η αναγνώριση της νόσου θεωρείται ιδιαίτερα σημαντική για τη μελλοντική ανάπτυξη στοχευμένων θεραπειών και για την καλύτερη κατανόηση των διαφορετικών μορφών άνοιας που εμφανίζονται στην τρίτη ηλικία.
