Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989, με πρωτοβουλία της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (WFH) και με σκοπό να αναδείξει το πρόβλημα των αιμορροφιλικών ατόμων. Εορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου. Η ημερομηνία αυτή επιλέχθηκε για να τιμηθεί η γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης ο οποίος ήταν αιμορροφιλικός και ο ίδιος.


Υπολογίζεται ότι 1 στις 1000 ανθρώπους παρουσιάζει κάποια αιμορραγική διαταραχή. Ωστόσο, το 75 τοις εκατό εξ αυτών εξακολουθούν να λαμβάνουν ιδιαιτέρως ανεπαρκή θεραπεία ή ακόμα και καθόλου θεραπεία.


Η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια γενετική αιμορραγική διαταραχή, που εμποδίζει την σωστή πήξη του αίματος. Προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες, εμφανίζεται κατά τη γέννηση και δεν θεραπεύεται: πρόκειται για μια δια βίου και συνήθως κληρονομική διαταραχή.


Τα άτομα με αιμορροφιλία δεν έχουν επαρκή παράγοντα πήξεως, δηλαδή τους λείπει (ή δεν έχουν σε επαρκή ποσότητα) κάποια πρωτεΐνη πήξεως από αυτές που κανονικά αποτελούν μέρος μιας αλληλουχίας πρωτεϊνών στο αίμα και που στο σύνολό τους ελέγχουν την αιμορραγία.


Η σοβαρότητα της κατάστασης ποικίλλει από άνθρωπο σε άνθρωπο και εξαρτάται από το ποσοστό του παράγοντα πήξεως που λείπει.


Υπάρχουν δυο τύποι αιμορροφιλίας: Η αιμορροφιλία Α, η οποία προκαλείται από έλλειψη του παράγονται VIII της πήξεως και η Αιμορροφιλία Β, η οποία προκαλείται από την έλλειψη του παράγονται IX της πήξεως. Η Αιμορροφιλία Β είναι αρκετά σπανιότερη από την αιμορροφιλία Α.


Οι άνθρωποι με αιμορροφιλία δεν αιμορραγούν γρηγορότερα από τους υπόλοιπους, αιμορραγούν, όμως, για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Επειδή το αίμα τους δεν πήζει σωστά, όταν έχουν μια πληγή αυτή αιμορραγεί, χωρίς σταματημό για μεγάλο χρονικό διάστημα με αποτέλεσμα την μεγάλη απώλεια αίματος.


Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόλογα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού.


Η αιμορροφιλία δεν θεραπεύεται με την έννοια ότι μπορεί να διορθωθεί ο γενετικός παράγοντας που προκαλεί την έλλειψη του παράγοντα πήξης. Παρόλα αυτά, μπορεί να ελεγχθεί και να αντιμετωπιστεί, μέσω της θεραπείας υποκατάστασης, δηλαδή με τη χορήγηση του παράγοντα πήξης που λείπει από το αίμα των αιμορροφιλικών. Η θεραπεία υποκατάστασης γίνεται με ενδοφλέβια έγχυση.


Στην Ελλάδα ο συνολικός αριθμός ασθενών με αιμορροφιλία υπολογίζεται περίπου στους οχτακόσιους με χίλιους. Αυτά τα άτομα υποβάλλονται δια βίου σε θεραπεία υποκατάστασης με παράγοντες αίματος.


Στο πλαίσιο αυτό υπάρχουν εξειδικευμένα Κέντρα Αιμορροφιλικών στα μεγάλα νοσοκομεία της χώρας, τα οποία είναι υπεύθυνα για την προμήθεια και τη χορήγηση των παραγώγων του αίματος που χρειάζονται τα άτομα με αιμορροφιλία. Στη χώρα μας έχει ιδρυθεί από το 1964 ο μη κερδοσκοπικός Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ).


Χρήσιμοι Σύνδεσμοι

Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (Σ.Π.Ε.Α) – Στουρνάρη 51, 104 32 Αθήνα Τηλ/ Fax (0030) 210 52 32 667

Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας (Π.Ο.Α) – www.wfh.org

Ευρωπαϊκό Consortium για την Αιμορροφιλία (ECH) – www.ech.eu